Leczenie neuroblastomy

Neuroblastoma to nowotwór złośliwy, który zaliczany jest do grupy chorób wieku dziecięcego, gdyż występuje wyłącznie u dzieci. Jest to najczęściej rozpoznawany nowotwór u niemowląt do 1 roku życia (25% diagnoz). Warto zwrócić uwagę na fakt, iż nerwiak złośliwy jest bardzo często obecny już po urodzeniu. Niestety diagnoza jest stawiana znacznie później, dopiero gdy rodzice lub lekarz zauważą niepokojące objawy.

Co to jest neuroblastoma

Neuroblastoma inaczej nerwiak zarodkowy, nerwiak płodowy lub zwojak zarodkowy współczulny jest to nowotwór złośliwy współczulnego układu nerwowego. Chorobę tę zaliczamy do grupy nowotworów występujących wyłącznie u dzieci. Nowotwór w postaci guza niezwykle często diagnozowany jest w rdzeniu nadnerczy i jamie brzusznej (około 75%), ale może się również rozwijać w śródpiersiu, macicy lub szyi (rzadziej).

Za najczęstszą przyczynę choroby uznaje się spontaniczną mutację komórek, które dzielą się niekontrolowanie. Przy niektórych diagnozach wskazuje się na zmiany w obrębie chromosomu 1. Niestety wykryte zmiany w strukturze tego chromosomu są równoznaczne z cięższym przebiegiem choroby i bardziej agresywnym nowotworem, a co za tym idzie mało obiecującymi rokowaniami. Oprócz tego pacjenci mogą spotkać się z nerwiakiem zarodkowym występującym rodzinnie (nowotwór dziedziczony). Są to pojedyncze przypadki, które stanowią zaledwie 1-2% zachorowalności.

Neuroblastoma w liczbach

Faktem jest, że dzieci do 2 roku życia bardzo rzadko zapadają na nowotwory złośliwe. Niektóre guzy przejawiają tak silny stopień złośliwości, że w ciągu zaledwie doby potrafią dwukrotnie zwiększyć swoją masę. Neuroblastoma to niezwykle groźny dla małego organizmu nowotwór. Walka z chorobą jest ciężka, bolesna i trudna – szczególnie jeśli nowotwór został wykryty w zaawansowanym stadium choroby. Niestety neuroblastoma jest trzecią przyczyną śmierci dzieci do 1 roku życia (po wadach wrodzonych i infekcjach) i aż drugą przyczyną śmierci u dzieci po 5 roku życia. Szacuje się, że na terenie Polski każdego roku przybywa około 80 nowych pacjentów ze zdiagnozowanym nerwiakiem zarodkowym.

Nerwiak zarodkowy jest najczęstszym nowotworem diagnozowanym u niemowląt, a więc od miesiąca do ukończenia 1 roku życia (25% diagnozowanych pacjentów). To właśnie najmłodsi pacjenci mogą liczyć na dobre rokowania, a sam współczynnik wyleczalności w tym wieku wynosi prawie 90%. Nietrudno więc wywnioskować, że wiek dziecka odgrywa tu dużą rolę.

Jak szybko rozwija się neuroblastoma? – Stadia choroby i objawy

Choroba może być zdiagnozowania w różnym stopniu zaawansowania. Przyjęty został przez lekarzy system oceny klinicznego zaawansowania nowotworu Evansa, który dzieli pacjentów na kilka grup z dodatkowymi podgrupami. Zapoznaj się ze szczegółową klasyfikacją stadiów neuroblastomy:

I stadium – guz w jednym narządzie, a jego całościowe usunięcie (chirurgiczne) jest możliwe. Nowotwór ulokowany tylko po jednej stronie ciała i bez widocznych nacieków na węzły chłonne.

II stadium – występują nacieki poza narząd, w którym ulokowany jest guz, nie przekraczając jednak linii środkowej ciała. Dodatkowo węzły chłonne znajdujące się po stronie, w której znajduje się guz, mogą być zajęte, ale nie muszą.

III stadium – guz przekracza linię środkową ciała. Mogą (choć nie muszą) być widoczne przerzuty w ipsilateralnych węzłach chłonnych (po stronie guza).

IV stadium – występują przerzuty odlegle umiejscowione od pierwotnego ogniska choroby. Drogą krwi dochodzi do zajęcia narządów wewnętrznych (płuc, mózgu, wątroby, tkanek miękkich i węzłów chłonnych) lub innych.

IVS stadium – zwane ,,specjalnym’’ neuroblastoma, widoczny nowotwór po jednej stronie ciała zdiagnozowany u niemowląt do 1 roku życia, mały guz nadnercza, możliwe przerzuty do węzłów chłonnych po tej samej stronie ciała. Nowotwór zajął wątrobę i skórę. Widoczne są również komórki nowotworowe w szpiku kostnym (max. 10% zajętych komórek szpiku).

Objawy nerwiaka zarodkowego mogą być bardzo zróżnicowane. Jest to zależne od co najmniej kilku czynników, takich jak: stadium choroby i lokalizacja ogniska pierwotnego nowotworu. Specjaliści często zwracają uwagę na utrudnioną diagnozę. Niektóre symptomy neuroblastomy są bardzo podobne do tych, występujących w innych schorzeniach. Należy tu wymienić: stany podgorączkowe, spadek masy ciała, anemię, bóle brzucha, problemy z załatwianiem się, duszności, kaszel.

W przypadku nowotworu zlokalizowanego w obrębie jamy brzusznej oprócz podanych wyżej bóli brzucha najczęściej dochodzą wymioty i brak apetytu. Z kolei duszności, suchy kaszel, świsty w czasie oddychania, szybka męczliwość, problemy z przełykaniem śliny i połykaniem pokarmów oraz nawracające zapalenia płuc to objawy charakterystyczne dla nowotworu, który ma swoje ognisko w śródpiersiu tylnym. Niestety tak ulokowany guz ma najczęściej duży okres utajenia.

Inne objawy daje nowotwór zlokalizowany w okolicy kręgosłupa lub miednicy mniejszej. Uciskający na rdzeń kręgowy guz wywołuje bóle pleców, zaniki mięśniowe, nieprawidłową pracę układu moczowego (pęcherza) i mięśni odbytu (zwieracza). U wielu małych pacjentów zauważa się również występowanie charakterystycznego zaczerwienienia (krwiaków) wokół oczu.

Oprócz objawów, które są typowe dla danej lokalizacji guza, przy tego rodzaju raka złośliwego często pojawiają się objawy wynikające ze zwiększonej produkcji katecholamin. Mowa tu o takich dolegliwościach, jak: przyśpieszone bicie serca, wzrost ciśnienia tętniczego krwi, wzmożona potliwość, wypieki i zaczerwienienie twarzy (rozpalona twarz).

Diagnostyka i leczenie w Polsce neuroblastomy

Niestety mniej więcej połowa dzieci w Polsce otrzymuje diagnozę w momencie, gdy pacjent ma już przerzuty. W wielu przypadkach pierwsze objawy choroby pojawiają się, dopiero gdy komórki nowotworowe zaatakowały już układ kostny. Na przykład dziecko podkurcza nóżki i ma trudności z chodzeniem. Biorąc pod uwagę fakt, że w ponad 70% ognisko pierwotne nowotworu znajduje się w jamie brzusznej, nietrudno wywnioskować, że wykrycie guza jest możliwe przez badanie USG.

Dlaczego więc w Polsce ten rodzaj złośliwego nowotworu, który dotyka również dzieci w wieku niemowlęcym, jest diagnozowany tak późno? Pamiętajmy przecież, że niemowlęta ze zdiagnozowanym nowotworem mają aż 90% szans na skuteczne leczenie. Odpowiedź oczywiście wiąże się z budżetem państwa i finansami przeznaczonymi na badania profilaktyczne. Choć każdy lekarz (pediatra) powinien przeprowadzać profilaktyczne badanie USG i badanie moczu (ukierunkowane na hormony produkowane przez nowotwór) wszystkim dzieciom mniej więcej co pół roku (w tym noworodkom zaraz po urodzeniu), to ze względu na wysokie koszty, wciąż nie istnieje taka możliwość w państwowej służbie zdrowia. Dla dokładnej diagnozy nowotworu i oceny jego stopnia zaawansowania przeprowadza się tomografię komputerową, PET, rezonans magnetyczny i/lub biopsję szpiku kostnego.

Leczenie neuroblastomy

Leczenie w dwóch pierwszych stadiach choroby to przede wszystkim chirurgiczne usuniecie guza. W przypadku guzów nieoperacyjnych konieczne jest wcześniejsze wdrożenie chemioterapii, w celu jego zmniejszenia. W III stadium rozwoju choroby mały pacjent musi zmierzyć się z silną chemioterapią, radioterapia i – jeśli to możliwe- operacji chirurgicznej. Pacjentów zdiagnozowanych w IV, ostatnim stadium choroby nie kwalifikuje się do leczenia, operacji i terapii. Rodzice małych pacjentów mogą liczyć jedynie na opiekę paliatywną i badania kontrolne.

Leczenie neuroblastomy w USA i innych krajach

W innych krajach (np. USA, Niemcy, Hiszpania) prowadzi się również terapie celowane przeciwciałem i/lub szczepionką. To ogromna szansa dla pacjentów, którzy w Polsce nie mają szans na leczenie, które zminimalizuje wystąpienie w przyszłości przerzutów. Ponieważ koszty terapii sięgają kwoty 1 mln złotych, rodzice dzieci szukają wsparcia i pomocy finansowej wśród ludzi dobrego serca. Niestety nie mogą liczyć na pomoc państwa i refundację leczenia chorego za granicą.

Szpital Memorial Sloan-Kettering Cancer Center w Nowym Jorku to miejsce najczęściej polecane i wybierane przez rodziców małych pacjentów z nerwiakiem zarodkowym. Według opinii pacjentów w tej właśnie klinice immunoterapię prowadzą najlepsi na świecie lekarze specjalizujący się w leczeniu neuroblastomy (np. dr Shakeel Modak). Terapia szczepionką przeciw nowotworową dedykowaną NBL wysokiego ryzyka trwa 2 lata (7 dawek leku w ciągu roku). Szczepionka ma pobudzić organizm dziecka do wytwarzania przeciwciał do końca życia. Co ważne, rodzice mogą zwrócić się do szpitala o konsultację i wydanie drugiej (niezależnej) opinii dotyczącej proponowanej drogi leczenia. International Patient Appointments to usługa udostępniona dla pacjentów zagranicznych. Kompletna opinia lekarska (w tym radiologiczna) to koszt około 10 tys. zł.

Temat nowotworów złośliwych u najmłodszych pacjentów jest nam bliski. Centrala Lotów Sanitarnych od wielu lat wspiera walecznych pacjentów i ich rodziny w walce z okrutną chorobą. Rozumiemy i w pełni popieramy poszukiwanie nowocześniejszych metod terapii i dających szansę na lepsze rokowania. Przyłączamy się do zbiórek pieniężnych dla najmłodszych pacjentów onkologicznych. Służymy konsultacją z zakresu lotniczego transportu medycznego i warunków przeprowadzenia bezpiecznego lotu.

Wracam